Bücher von Fatimata Hassane Djibo

La epilepsia mioclónica juvenil (EMJ) es una epilepsia generalizada idiopática que afecta a niños mayores y adultos, con un pico de frecuencia en la pubertad. Comienza entre los 12 y los 18 años, y es rara después de los 30 años. El niño presenta una o varias sacudidas mioclónicas que predominan tras el despertar, asociadas o no a CGTC y/o ausencias. La EMJ es una epilepsia electroclínica genética. Nuestro objetivo es describir los aspectos electroclínicos, terapéuticos y evolutivos de nuestros pacientes. Se trata de un estudio prospectivo de mayo de 2014 a julio de 2015 en la consulta de epileptología del servicio de neurofisiología clínica. Diecinueve casos (11 M +9 F con una proporción de sexos de 1,22), la edad media de inicio es de 16,15 años, extremos de 9 a 30 años. El grupo de edad más afectado fue el de 14 a 19 años, con una frecuencia del 36,85%. Antecedentes de epilepsia familiar (73,68%), consanguinidad (5,26%); sacudidas mioclónicas asociadas a CGTC (64%), ausencias (10%); EEG patológico en todos los pacientes. Las ondas puntiformes fueron las más frecuentes (57,89%), es decir, 11 casos. La PHB fue el tratamiento más utilizado y resultó eficaz en el 63,15% (12 casos).

L'epilessia mioclonica giovanile (JME) è un'epilessia generalizzata idiopatica che colpisce i bambini più grandi e gli adulti, con un picco di frequenza in corrispondenza della pubertà. Esordisce tra i 12 e i 18 anni ed è rara dopo i 30 anni. Il bambino presenta uno o più scatti mioclonici che predominano dopo il risveglio, associati o meno a CGTC e/o assenze. La JME è un'epilessia genetica elettroclinica. Il nostro obiettivo è descrivere gli aspetti elettroclinici, terapeutici ed evolutivi dei nostri pazienti. Si tratta di uno studio prospettico condotto da maggio 2014 a luglio 2015 presso la consultazione epilettologica del dipartimento di neurofisiologia clinica. Diciannove casi (11 M +9 F con una sex ratio di 1,22), l'età media di insorgenza è di 16,15 anni, con estremi da 9 a 30 anni. La fascia d'età più colpita è quella compresa tra i 14 e i 19 anni, con una frequenza del 36,85%. Storia di epilessia familiare (73,68%), consanguineità (5,26%); scatti mioclonici associati a CGTC (64%), assenze (10%); EEG patologico in tutti i pazienti. Le onde puntiformi sono state le più frequenti (57,89%), ovvero 11 casi. Il PHB è stato il trattamento più comunemente utilizzato ed è stato efficace nel 63,15% (12 casi).

Die juvenile myoklonische Epilepsie (JME) ist eine idiopathische generalisierte Epilepsie, die bei älteren Kindern und Erwachsenen auftritt, mit einem Häufigkeitsgipfel in der Pubertät. Sie beginnt zwischen dem 12. und 18. Lebensjahr und ist nach dem 30. Lebensjahr selten. Das Kind hat einen oder mehrere myoklonische Zuckungen, die nach dem Aufwachen vorherrschen und mit oder ohne CGTC und oder Absencen verbunden sind. JEM ist eine genetisch bedingte, klinisch-elektrische Epilepsie. Unser Ziel ist es, die elektroklinischen, therapeutischen und evolutionären Aspekte unserer Patienten zu beschreiben. Es handelt sich um eine prospektive Studie von Mai 2014 bis Juli 2015 in der Epileptologie-Sprechstunde der Abteilung für klinische Neurophysiologie. Neunzehn Fälle (11 M + 9 F mit einem Geschlechterverhältnis von 1,22), das durchschnittliche Alter bei Beginn betrug 16,15 Jahre, die Extreme lagen zwischen 9 und 30. Die am häufigsten betroffene Altersgruppe war 14 bis 19 Jahre alt, mit einer Häufigkeit von 36,85%. Familiäre Epilepsie in der Anamnese (73,68%), Inzucht (5,26%); myoklonische Zuckungen in Verbindung mit CGTC (64%), Absencen (10%); pathologisches EEG bei allen Patienten. Spitzenwellen waren am häufigsten (57,89%), d.h. in 11 Fällen. PHB war die am häufigsten verwendete Behandlung und in 63,15% bzw. 12 Fällen wirksam. Der Verlauf war günstig (78,

Juvenile myoclonic epilepsy (JME) is an idiopathic generalized epilepsy affecting older children and adults, with a peak in frequency at puberty. It begins between the ages of 12 and 18, and is rare after the age of 30. The child will have one or more myoclonic jerks that predominate after awakening, associated or not with CGTCs and/or absences. EMJ is an electro-clinical genetic epilepsy. Our aim is to describe the electroclinical, therapeutic and evolutionary aspects of our patients. This is a prospective study from May 2014 to July 2015 at the epileptology consultation of the clinical neurophysiology department. Nineteen cases (11 M +9 F with a sex ratio of 1.22), mean age of onset 16.15 years, extremes from 9 to 30. The age group most affected was 14 to 19 years, with a frequency of 36.85%. History of familial epilepsy (73.68%), consanguinity (5.26%); myoclonic jerks associated with CGTC (64%) absences (10%); pathological EEG in all patients. Point-waves were the most frequent (57.89%), i.e. 11 cases. PHB was the most commonly used treatment, effective in 63.15% (12 cases).

A epilepsia mioclónica juvenil (EMJ) é uma epilepsia generalizada idiopática que afecta crianças mais velhas e adultos, com um pico de frequência na puberdade. Começa entre os 12 e os 18 anos de idade e é rara após os 30 anos. A criança apresenta um ou mais espasmos mioclónicos que predominam após o despertar, associados ou não a CGTCs e/ou ausências. A EMJ é uma epilepsia genética electroclínica. O nosso objetivo é descrever os aspectos electroclínicos, terapêuticos e evolutivos dos nossos doentes. Trata-se de um estudo prospetivo de maio de 2014 a julho de 2015 na consulta de epileptologia do serviço de neurofisiologia clínica. Dezanove casos (11 M +9 F com um rácio de sexo de 1,22), a idade média de início é de 16,15 anos, extremos de 9 a 30. O grupo etário mais afetado foi o dos 14 aos 19 anos, com uma frequência de 36,85%. Antecedentes de epilepsia familiar (73,68%), consanguinidade (5,26%); espasmos mioclónicos associados a CGTC (64%), ausências (10%); EEG patológico em todos os doentes. As ondas pontuais foram as mais frequentes (57,89%), ou seja, 11 casos. O PHB foi o tratamento mais utilizado e foi eficaz em 63,15% (12 casos).

La notion d¿épilepsie insulaire est longtemps demeurée spéculative. En raison de contraintes anatomiques, l¿insula étant profondément enfouie sous les opercules et recouverte par le réseau artério-veineux sylvien, cette structure est restée inaccessible aux explorations électrophysiologiques par électrodes intracrâniennes et, contrairement à ce qüil est advenu pour les lobes temporal, frontal, pariétal et occipital, le rôle du lobe de l¿insula dans les épilepsies partielles est demeuré peu connu jusqüà ce jour.La notion d¿épilepsie insulaire, restée dans un certain anonymat après les travaux de Penfield, a bénéficié d¿un regain d¿intérêt au cours des dix dernières années après que plusieurs cas cliniques privilégiés ont été rapportés dans la littérature, et que le développement de la neuroimagerie fonctionnelle a permis de mieux appréhender le rôle physiologique de l¿insula humaine. Cependant, aucune étude systématique de l¿épilepsie insulaire n¿a été conduite et la sémiologie clinique des crises insulaires demeure inconnue.

L¿épilepsie myoclonique juvénile (EMJ) est une épilepsie généralisée idiopathique qui atteint le grand enfant, l¿adulte avec un pic de fréquence à la puberté. Elle commence entre 12 ans et 18 ans, rare après l¿âge de 30 ans. L¿enfant aura une ou plusieurs secousses myocloniques qui prédominent après son réveil associées ou non à des CGTC et ou à des absences. L¿EMJ est une épilepsie génétique électro clinique. Notre objectif est de décrire les aspects électro cliniques, thérapeutiques et évolutifs de nos patients. C¿est une étude prospective de mai 2014 à juillet 2015 à la consultation d'épileptologie du service de neurophysiologie clinique. Dix neufs cas (11 H +9 F avec un sexe ratio de 1,22), l¿âge moyen de début est de 16,15 ans, des extrêmes de 9 à 30. La tranche d¿âge la plus touchée était de 14 à 19 ans, une fréquence de 36,85%. Antécédents d¿épilepsie familiale (73,68%), consanguinité (5,26%); Secousses myocloniques associées aux CGTC (64 %) absences (10 %); EEG pathologique chez tous les patients. Les pointe-ondes étaient les plus fréquentes (57,89%) soit 11cas. Le PHB était le traitement le plus utilisé et efficace dans 63,15% soit 12 cas. L¿évolution était favorable (78,45%) soit 15 cas.