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Las enfermedades autoinmunes (EAA) se caracterizan por una alteración de la tolerancia inmunológica al yo y por la producción de autoanticuerpos. Pueden ser sistémicas o específicas de un órgano. En este último grupo se incluyen las enfermedades inmunitarias del hígado o hepatopatías autoinmunes. La diana de estos autoanticuerpos puede ser el hepatocito, las vías biliares pequeñas o las vías biliares medianas o grandes. Clásicamente, se distingue entre¿ Hepatitis autoinmune (HAI);¿ Colangitis biliar primaria (CBP);¿ Colangitis esclerosante primaria (CEP);¿ Colangitis esclerosante linfoplasmocítica Ig G4.También existen síndromes de solapamiento o formas límite que combinan los criterios diagnósticos de dos o más de estas entidades.

Le malattie autoimmuni (AID) sono caratterizzate da una rottura della tolleranza immunologica verso l'auto e dalla produzione di autoanticorpi. Possono essere sistemiche o specifiche di un organo. Quest'ultimo gruppo comprende le malattie immunitarie del fegato o epatopatie autoimmuni. Il bersaglio di questi autoanticorpi può essere l'epatocita, i piccoli dotti biliari o i dotti biliari medi o grandi. Classicamente, si distingue trä Epatite autoimmune (HAI);¿ Colangite biliare primaria (PBC);¿ Colangite sclerosante primaria (PSC);¿ Colangite sclerosante linfoplasmocitaria Ig G4.Esistono anche sindromi di sovrapposizione o forme borderline che combinano i criteri diagnostici di due o più di queste entità.

Autoimmunerkrankungen (AIK) sind durch eine Störung der immunologischen Toleranz gegenüber dem Selbst und durch die Produktion von Autoantikörpern gekennzeichnet. Sie sind entweder systemisch oder organspezifisch. Zu letzterer Gruppe gehören die Immunerkrankungen der Leber oder autoimmune Hepatopathien. Das Ziel dieser Autoantikörper kann die Hepatozyte, die kleinen Gallengänge oder die mittleren oder großen Gallengänge sein. So wird klassischerweise unterschieden zwischen :¿ die Autoimmunhepatitis (AIH) ;¿ die primär biliäre Cholangitis (PBC) ;¿ die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ;¿ lympho-plasmazelluläre sklerosierende Cholangitis mit G4-Ig.Es gibt auch Überlappungssyndrome oder Overlap-Syndrome oder Grenzformen, die diagnostische Kriterien von mindestens zwei dieser Entitäten vereinen.

Autoimmune diseases (AIDs) are characterized by a breakdown in immunological tolerance to the self, and by the production of autoantibodies. They are either systemic or organ-specific. The latter group includes immune diseases of the liver, or autoimmune hepatopathies. The target of these autoantibodies may be the hepatocyte, the small bile ducts or the medium or large bile ducts. Classically, a distinction is made between¿ autoimmune hepatitis (HAI);¿ primary biliary cholangitis (PBC);¿ primary sclerosing cholangitis (PSC);¿ Ig G4 lymphoplasmacytic sclerosing cholangitis.There are also overlap syndromes or borderline forms that combine the diagnostic criteria of two or more of these entities.

As doenças auto-imunes (DAI) caracterizam-se por uma quebra da tolerância imunológica ao próprio organismo e pela produção de auto-anticorpos. Podem ser sistémicas ou específicas de um órgão. Este último grupo inclui as doenças imunitárias do fígado ou hepatopatias auto-imunes. O alvo destes auto-anticorpos pode ser o hepatócito, os pequenos canais biliares ou os canais biliares médios ou grandes. Classicamente, é feita uma distinção entre¿ Hepatite autoimune (HAI);¿ Colangite biliar primária (CBP);¿ Colangite esclerosante primária (PSC);¿ Colangite esclerosante linfoplasmocítica Ig G4.Existem também síndromes de sobreposição ou formas limítrofes que combinam os critérios de diagnóstico de duas ou mais destas entidades.

Les maladies auto-immunes (MAI) sont caractérisées par une rupture de la tolérance immunologique au soi et par la production d¿auto-anticorps. Elles sont soit systémiques, soit spécifiques d¿organe. C¿est dans ce dernier groupe qüon trouve les maladies immunitaires du foie ou hépatopathies auto-immunes. La cible de ces auto-anticorps peut être l¿hépatocyte, les petits canaux biliaires ou les moyens ou gros canaux biliaires. Ainsi, on distinguera classiquement :¿ l¿hépatite auto-immune (HAI) ;¿ la cholangite biliaire primitive (CBP) ;¿ la cholangite sclérosante primitive (CSP) ;¿ la cholangite sclérosante lympho-plasmocytaire à Ig G4.Il existe également des syndromes de chevauchement ou overlap syndromes ou formes frontières regroupant des critères diagnostiques de deux au moins de ces entités.