Bücher von Ricard Cervera

La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria autoinmune que puede afectar a prácticamente cualquier órgano o sistema de nuestro cuerpo, por lo que se la considera como una enfermedad autoinmune sistémica. Se caracteriza por la formación de granulomas, principalmente en los pulmones, aunque puede afectar a cualquier otro órgano (piel, ojos, hígado, riñón, corazón, sistema nervioso, huesos y articulaciones, entre otros). Esta monografía ha sido coordinada por los doctores Pilar Brito-Zerón, Jacobo Sellarés, Roberto Pérez Álvarez, Lucio Pallarés y Manuel Ramos-Casals, y comprende diversas actualizaciones en aspectos de especial relevancia para abordar de un modo integral dicha enfermedad, desde la etiología y la geoepidemiología, las manifestaciones clínicas -con énfasis en las que ocasionan mayor morbilidad, como la afectación pulmonar y neurológica-, así como las terapias actuales o los consejos dirigidos a los pacientes.La colección Avances en enfermedades autoinmunes sistémicas, dirigida por el doctor Ricard Cervera, jefe del Servicio de Enfermedades Autoinmunes del Hospital Clínic de Barcelona y del Equipo de Investigación en Enfermedades Autoinmunes Sistémicas del Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer (IDIBAPS) de Barcelona.

Las miopatías inflamatorias idiopáticas constituyen un grupo de cuatro enfermedades (dermatomiositis, polimiositis, miositis con cuerpos de inclusión en su forma esporádica y miositis necrosante inmunomediada), que se caracterizan por presentar debilidad e inflamación muscular desde el punto de vista histológico.Se trata de unas de las pocas enfermedades musculares potencialmente tratables, pero no se conoce bien su fisiopatología. Se desconocen los desencadenantes del proceso inflamatorio muscular, si bien se ha propuesto que pueden intervenir factores genéticos y ambientales regulando la respuesta inmune. En la actualidad, las prescripciones terapéuticas se basan todavía en pequeñas series de casos debido a la falta de ensayos clínicos aleatorizados. De ahí importancia que tienen estudios y ensayos clínicos como los de esta obra.La obra aborda de modo integral las miopatías inflamatorias idiopáticas con el propósito de ofrecer a los especialistas la posibilidad de actualizar sus conocimientos en estas enfermedades. Con este fin, se revisan temas relevantes como la asociación miositis-cáncer, la participación pulmonar en las miositis, el valor de las pruebas de imagen en la diagnosis, los nuevos autoanticuerpos, la técnica y los errores de interpretación de las biopsias musculares o la aproximación terapéutica.

Las enfermedades autoinflamatorias son trastornos clínicos caracterizados por una inflamación anormalmente aumentada, mediada principalmente por células y moléculas del sistema inmune innato. La primera evidencia de su origen genético se obtuvo a finales de la década de 1990 con la identificación del gen MEFV como responsable de la fiebre mediterránea familiar, la más frecuente de este tipo de enfermedades. Desde entonces, la caracterización de nuevos fenotipos clínicos y el descubrimiento de mutaciones en los genes responsables de los mismos ha permitido descubrir otras enfermedades autoinflamatorias y definir mejor algunas ya conocidas, a las que se les ha atribuido una causa poligénica. Paralelamente, el mayor conocimiento de las proteínas generadas por estas alteraciones genéticas ha posibilitado el empleo de fármacos que bloquean moléculas clave en el proceso inflamatorio. Con ello se ha logrado controlar la actividad de estas enfermedades, hasta ahora difíciles de tratar, lo que ha cambiado radicalmente la calidad y esperanza de vida de los pacientes afectados.Por considerarse enfermedades raras, son necesarias organizaciones multicéntricas nacionales e internacionales que reúnan el mayor número posible de pacientes, que lleve a conocer mejor la clínica, los parámetros biológicos, el pronóstico y sus correlaciones con las mutaciones detectadas, además de permitir la realización de ensayos clínicos con los fármacos ya generados o en fase de investigación.Este libro, coordinado por los doctores J. Hernández-Rodríguez, J.I. Aróstegui y J. Yagüe, es el sexto de la colección Avances en enfermedades autoinmunes sistémicas, dirigida por el doctor R. Cervera, jefe del Servicio de Enfermedades Autoinmunes del Hospital Clínic de Barcelona y del Equipo de Investigación en Enfermedades Autoinmunes Sistémicas del Institut d'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer (IDIBAPS) de Barcelona. Los autores exponen las características clínicas y genéticas de las principales enfermedades autoinflamatorias, así como los aspectos más importantes de los tratamientos disponibles hasta este momento. Con ello se pretende que el lector profundice en el conocimiento del estimulante campo de las enfermedades autoinflamatorias.