Bücher von Lotfi Boublata

Los meningiomas, bien conocidos desde la monografía de Cushing, son tumores extraparenquimatosos generalmente benignos que se desarrollan a expensas de las células aracnoideas. A pesar de su potencial de evolución local y de su cinética de crecimiento lento, pueden adoptar ciertos aspectos de malignidad que siguen planteando problemas difíciles o incluso insolubles para el neurocirujano. En efecto, ciertas localizaciones y ciertos aspectos de su evolución (meningiomas recurrentes, múltiples o malignos) representan a veces un verdadero reto y plantean problemas terapéuticos difíciles, con una morbilidad y una mortalidad más elevadas. Los meningiomas son frecuentes y representan entre el 15 y el 20% de todos los tumores cerebrales primarios en adultos. Son dos veces más frecuentes en mujeres que en hombres y aumentan en la segunda mitad de la vida, alcanzando su máximo en la quinta década. No existe una presentación clínica unívoca, y puede describirse toda la gama de síntomas neurológicos intracraneales, dependiendo sobre todo del tamaño y la localización del tumor.

Meningeome, die seit der Cushing-Monographie bekannt sind, sind normalerweise gutartige extraparenchymatöse Tumoren, die sich in Abhängigkeit von den Arachnoidalzellen entwickeln. Trotz ihres lokalen Entwicklungspotenzials und ihrer langsamen Wachstumskinetik können sie bestimmte Malignitätsaspekte aufweisen, die den Neurochirurgen immer noch vor schwierige oder unlösbare Probleme stellen. Bestimmte Lokalisationen und Verlaufsformen (rezidivierende, multiple oder maligne Meningeome) stellen manchmal eine echte Herausforderung dar und führen zu schwierigen therapeutischen Problemen mit einer erhöhten Morbidität und Mortalität. Meningiome sind häufig und machen 15-20% aller primären Hirntumore bei Erwachsenen aus. Sie treten bei Frauen doppelt so häufig auf wie bei Männern und nehmen in der zweiten Lebenshälfte zu, mit einem Höhepunkt im fünften Lebensjahrzehnt. Es gibt keine eindeutige klinische Präsentation, die gesamte intrakranielle neurologische Semiologie kann beschrieben werden, diese hängt vor allem von der Größe und dem Sitz des Tumors ab.

Os meningiomas, bem conhecidos desde a monografia de Cushing, são tumores extra-parenquimatosos, geralmente benignos, que se desenvolvem à custa das células aracnóides. Apesar do seu potencial de evolução local e da sua cinética de crescimento lento, podem assumir certos aspectos de malignidade que continuam a colocar problemas difíceis ou mesmo insolúveis ao neurocirurgião. De facto, certas localizações e certos aspectos da sua evolução (meningiomas recorrentes, múltiplos ou malignos) representam por vezes um verdadeiro desafio e colocam problemas terapêuticos difíceis, com maior morbilidade e mortalidade. Os meningiomas são frequentes, representando 15-20% de todos os tumores cerebrais primários no adulto. São duas vezes mais frequentes nas mulheres do que nos homens e aumentam na segunda metade da vida, atingindo o seu pico na quinta década. Não existe uma apresentação clínica inequívoca, podendo ser descrita uma gama completa de sintomas neurológicos intracranianos, dependendo sobretudo do tamanho e da localização do tumor.

Meningiomas, well known since the Cushing's monograph, are extra-parenchymal tumors, usually benign, which develop at the expense of arachnoid cells. Despite their potential to evolve locally and their slow growth kinetics, they can take on certain aspects of malignancy which still pose difficult, if not insoluble, problems for the neurosurgeon. Indeed, certain localizations and certain aspects of their evolution (recurrent, multiple or malignant meningiomas) sometimes represent a real challenge, posing difficult therapeutic problems with higher morbidity and mortality. Meningiomas are common, accounting for 15-20% of all primary brain tumors in adults. They are twice as common in women as in men, and increase in the second half of life, peaking in the fifth decade. There is no unambiguous clinical presentation, and the full range of intracranial neurological symptoms can be described, depending above all on the size and location of the tumor.

I meningiomi, ben noti fin dalla monografia di Cushing, sono tumori extra-parenchimali generalmente benigni che si sviluppano a spese delle cellule aracnoidee. Nonostante la loro potenziale evoluzione locale e la loro lenta cinetica di crescita, possono assumere alcuni aspetti di malignità che pongono ancora problemi difficili o addirittura insolubili per il neurochirurgo. Infatti, alcune sedi e alcuni aspetti del loro sviluppo (meningiomi ricorrenti, multipli o maligni) rappresentano talvolta una vera e propria sfida e pongono difficili problemi terapeutici, con una maggiore morbilità e mortalità. I meningiomi sono comuni e rappresentano il 15-20% di tutti i tumori cerebrali primari negli adulti. Sono due volte più comuni nelle donne che negli uomini e aumentano nella seconda metà della vita, con un picco nella quinta decade. Non esiste una presentazione clinica univoca e può essere descritta l'intera gamma di sintomi neurologici intracranici, che dipendono soprattutto dalle dimensioni e dalla localizzazione del tumore.

O craniofaringioma é um tumor epitelial benigno raro originário da glândula pituitária ou hipófise e que se desenvolve na região de venda e/ou supraselar. Embora benigno e extracerebral, este tumor continua a ser uma patologia grave devido às frequentes sequelas visuais, endócrinas e neuro-intelectuais e ao risco de recidiva. No entanto, foram feitos grandes progressos na cirurgia, radioterapia e gestão médica desta doença, transformando um prognóstico que anteriormente estava reservado.

Il craniofaringioma è un raro tumore epiteliale benigno che origina dall'ipofisi o dalla ghiandola pituitaria e si sviluppa nella regione sellare e/o soprasellare. Sebbene sia benigno ed extracerebrale, questo tumore rimane una patologia grave a causa delle frequenti sequele visive, endocrine e neurointellettive e del rischio di recidiva. Tuttavia, sono stati compiuti grandi progressi nella chirurgia, nella radioterapia e nella gestione medica di questa malattia, trasformando una prognosi che in passato era riservata.

Craniopharyngioma is a rare benign epithelial tumor originating in the pituitary gland or pituitary gland and developing in the sellar and/or suprasellar region. Although benign and extracerebral, this tumor remains a serious pathology because of the frequent visual, endocrine and neuro-intellectual sequelae and the risk of recurrence. However, great progress has been made in surgery, radiotherapy and medical management of this disease, transforming a previously reserved prognosis.

El craneofaringioma es un tumor epitelial benigno poco frecuente que se origina en la hipófisis o la glándula pituitaria y se desarrolla en la región selar y/o supraselar. Aunque benigno y extracerebral, este tumor sigue siendo una patología grave debido a las frecuentes secuelas visuales, endocrinas y neurointelectuales y al riesgo de recidiva. Sin embargo, se han realizado grandes progresos en la cirugía, la radioterapia y el tratamiento médico de esta enfermedad, transformando un pronóstico que antes era reservado.

Das Kraniopharyngeom ist ein seltener gutartiger epithelialer Tumor, der vom Hypophysenstamm oder der Hypophyse ausgeht und sich in der Sella- und/oder Suprasellarregion entwickelt. Obwohl dieser Tumor gutartig und extrazerebral ist, bleibt er aufgrund der häufigen visuellen, endokrinen und neuro-intellektuellen Folgen und des damit verbundenen Rezidivrisikos eine ernste Erkrankung. Es wurden jedoch sehr große Fortschritte in der Chirurgie, der Strahlentherapie und der medizinischen Behandlung dieser Krankheit erzielt, wodurch sich die früher reservierte Prognose verändert hat.

Les méningiomes, bien connus depuis la monographie de cushing, sont des tumeurs extra-parenchymateuses habituellement bénignes développées au dépend des cellules arachnoïdiennes. Malgré leur potentiel évolutif local et leur cinétique de croissance lente, ils peuvent revêtir certains aspects de malignité qui posent encore des problèmes difficiles voir insolubles pour le neurochirurgien. En effet, certaines localisations, certains aspects évolutifs (méningiomes récidivants, multiples ou malins) représentent parfois un vrai challenge et posent des problèmes thérapeutiques difficiles avec une morbidité et une mortalité plus élevée. Les méningiomes sont fréquents, ils représentent 15 à 20% de l¿ensemble des tumeurs cérébrales primitives de l¿adulte. Ils sont deux fois plus fréquentes chez la femme que chez l¿homme et augmentent dans la deuxième moitié de vie avec un pic à la cinquième décennie. Il n¿existe pas de présentation clinique univoque, toute la sémiologie neurologique intracrânienne peut être décrite, celle-ci dépend surtout de la taille et du siège de la tumeur.

Le spina bifida (SB) est une malformation congénitale due à un défaut de fermeture du tube neural, dont la forme la plus grave est la myéloméningocèle (MM). Elle pose un problème de prise en charge thérapeutique à cause des malformations associées, principalement l¿hydrocéphalie qui met en jeu le pronostic du développement psychomoteur. Notre série de 176 patients retrouve une prédominance féminine avec un sex-ratio de 0,64. La Médiane de l¿âge était de 6 mois. Les facteurs de risque liés à la mère étaient dominés par la multiparité (71,8%) et la consanguinité (69,9%). Nous avons recrutés 92 myéloméningocèles (52,3%), 58 méningocèles (32,9%), 14 spina-lipomes (7,9%), 11 sinus dermiques, 1 moelle basse fixée isolée (0,5%) et 1 diastématomyélie (0,5%). Les patients présentaient des déficits moteurs dans 44% des cas et des troubles sphinctériens chez 37 patients (56,1%). L¿hydrocéphalie a été retrouvée dans 58.7% MM. La prévention primaire par l¿acide folique et la surveillance des grossesses à risque sont nécessaires. La prise en charge multidisciplinaire est indispensable.

La chirurgie du schwannome vestibulaire a commencé depuis les années 1890, avant même l¿avènement de la neurochirurgie. C¿est SIR CHARLES BALLANCE, qui a réussi le premier, une opération sur le neurinome de l¿acoustique, le 19 novembre 1864. Cushing en 1917 recommande de faire un diagnostic précoce, et à force d¿observations cliniques minutieuses, il a pu dégager la chronologie des symptômes depuis la surdité unilatérale progressive jusqu'à l¿hypertension intracrânienne. Dandy en 1941, publie son expérience à propos de 41 cas de neurinomes de l¿acoustique opérés, avec une exérèse totale et une mortalité de 2,4%, avec la possibilité de la préservation du nerf facial dans quelques cas, après avoir trépané la paroi postérieure du conduit auditif interne.HOUSE en 1962,développe la voie translabyrinthique dans la chirurgie des schwannomes vestibulaires. SAMII et MATHIES en 1997, ont publié leurs série de 1000 neurinomes de l¿acoustique,tous par voie sous occipitale transméatale. La préservation anatomique du nerf facial était de 93% et celle du nerf cochléaire de 68%. La radiochirurgie, occupe actuellement une place essentielle dans l¿arsenal thérapeutique des schwannomes vestibulaire

Il est établit que le gène NF2, gène suppresseur de tumeur présent dans le chromosome 22, joue un rôle essentiel dans le contrôle de la prolifération des cellules de Schwann. La dénaturation des 2 allèles de ce gène NF2 perturbe la régulation normale de la prolifération schwannienne, entraînant ainsi une prolifération anarchique de ces cellules de Schwann et l¿apparition d¿une tumeur schwannienne. Le neurinome de l'acoustique est un Schwannome vestibulaire. En 1915, Henschen avait constaté que la tumeur prend naissance du nerf vestibulaire, en particulier le nerf vestibulaire inférieur qui se perdait dans la tumeur. Skinne, en 1929, a constaté que le nerf cochléovestibulaire présente une structure histologique particulière: le cône fibreux de ce nerf est situé à plus de 10 mm de son émergence, dans 56 % des cas et plus loin, dans le conduit auditif interne, pour les 44 % restant. Pirsig et coll. ont constaté l'existence d'amas de cellules d'allure schwannoide "amas de Persig". Ces formations n¿existent que dans le nerf vestibulaire et son ganglion, au voisinage direct de la crête falciforme, là où semblent naître la plupart des schwannomes vestibulaires.