Biologie moléculaire et éthiopathogénie des schwannomes vestibulaires

Il est établit que le gène NF2, gène suppresseur de tumeur présent dans le chromosome 22, joue un rôle essentiel dans le contrôle de la prolifération des cellules de Schwann. La dénaturation des 2 allèles de ce gène NF2 perturbe la régulation normale de la prolifération schwannienne, entraînant ainsi une prolifération anarchique de ces cellules de Schwann et l¿apparition d¿une tumeur schwannienne. Le neurinome de l'acoustique est un Schwannome vestibulaire. En 1915, Henschen avait constaté que la tumeur prend naissance du nerf vestibulaire, en particulier le nerf vestibulaire inférieur qui se perdait dans la tumeur. Skinne, en 1929, a constaté que le nerf cochléovestibulaire présente une structure histologique particulière: le cône fibreux de ce nerf est situé à plus de 10 mm de son émergence, dans 56 % des cas et plus loin, dans le conduit auditif interne, pour les 44 % restant. Pirsig et coll. ont constaté l'existence d'amas de cellules d'allure schwannoide "amas de Persig". Ces formations n¿existent que dans le nerf vestibulaire et son ganglion, au voisinage direct de la crête falciforme, là où semblent naître la plupart des schwannomes vestibulaires.