Bücher von Rania Ben Rabeh

Die Autoimmunhepatitis (AIH) ist eine seltene chronisch-entzündliche Lebererkrankung bei Kindern. Ein vereinfachter Diagnosescore wurde 2008 von der International Auto-immune Hepatitis Group (IAIHG) vorgeschlagen. Die Diagnose von HAI beruht auf klinischen, immunologischen und histologischen Kriterien. Die Leberbiopsiepunktion (LBP) ist eine unverzichtbare Untersuchung zur Diagnose von HAI. Die histologischen Kriterien dienen zur Bestätigung der Diagnose und zur Steuerung der Behandlung. Das Vorhandensein einer Interface-Hepatitis und das Vorhandensein von Plasmazellen innerhalb dieses Infiltrats sind wichtige Elemente für die Diagnose, aber sie sind nicht spezifisch. Die PBF ermöglicht auch die Beurteilung des Vorliegens einer Fibrose und quantifiziert diese nach dem METAVIR-Score. Der IAIHG-Score hilft dem Kliniker bei der Diagnose. Die Verwendung des vereinfachten diagnostischen Scores der HAI 2008, könnte zu einer frühen Diagnose beitragen, insbesondere bei Formen der chronischen Hepatitis. Trotz einer mittleren Spezifität ist es besser, eine Diagnose im Übermaß zu stellen, bis sie überprüft wurde, und eine Kortikosteroidtherapie zu verschreiben, als das Kind auf eine Leberzirrhose zusteuern zu lassen.

Autoimmune hepatitis (HAI) is a rare chronic inflammatory disease of the liver in children. A simplified diagnostic score was proposed by the International Auto-immune Hepatitis Group (IAIHG) in 2008. The diagnosis of HAI is based on clinical, immunological and histological criteria. Liver biopsy (LP) is an essential examination for the diagnosis of HAI. Histological criteria help confirm the diagnosis and guide treatment. The presence of interface hepatitis and plasma cells within this infiltrate are important diagnostic features, but are not specific. PBF can also be used to assess the presence of fibrosis, which is quantified using the METAVIR score. The IAIHG score helps clinicians make the diagnosis. Use of the HAI 2008 simplified diagnostic score could contribute to early diagnosis, particularly in forms of chronic hepatitis. Despite moderate specificity, it is preferable to over-diagnose while awaiting review, and prescribe corticosteroid therapy, rather than let the child progress to liver cirrhosis.

La hepatitis autoinmune (HAI) es una enfermedad inflamatoria crónica del hígado poco frecuente en niños. En 2008, el Grupo Internacional de Hepatitis Autoinmune (IAIHG) propuso una puntuación diagnóstica simplificada. El diagnóstico de la HAI se basa en criterios clínicos, inmunológicos e histológicos. La biopsia hepática es un examen esencial para el diagnóstico de la HAI. Los criterios histológicos se utilizan para confirmar el diagnóstico y orientar el tratamiento. La presencia de una hepatitis de interfase y la presencia de células plasmáticas dentro de este infiltrado son elementos importantes en el diagnóstico, pero no son específicos. La PBF también puede utilizarse para evaluar la presencia de fibrosis, que se cuantifica mediante la puntuación METAVIR. La puntuación IAIHG ayuda a los clínicos a establecer un diagnóstico. El uso de la puntuación diagnóstica simplificada HAI 2008 podría contribuir al diagnóstico precoz, sobre todo en las formas de hepatitis crónica. A pesar de su especificidad moderada, es preferible hacer un sobrediagnóstico a la espera de que se revise y prescribir un tratamiento con corticosteroides que dejar que el niño evolucione a una cirrosis hepática.

L'epatite autoimmune (HAI) è una rara malattia infiammatoria cronica del fegato nei bambini. Nel 2008 l'International Auto-immune Hepatitis Group (IAIHG) ha proposto un punteggio diagnostico semplificato. La diagnosi di HAI si basa su criteri clinici, immunologici e istologici. La biopsia epatica (LP) è un esame essenziale per la diagnosi di HAI. I criteri istologici sono utilizzati per confermare la diagnosi e guidare il trattamento. La presenza di un'epatite di interfaccia e la presenza di plasmacellule all'interno di questo infiltrato sono elementi importanti per la diagnosi, ma non sono specifici. La PBF può essere utilizzata anche per valutare la presenza di fibrosi, che viene quantificata con il punteggio METAVIR. Il punteggio IAIHG aiuta i medici a formulare una diagnosi. L'uso del punteggio diagnostico semplificato HAI 2008 potrebbe contribuire alla diagnosi precoce, in particolare nelle forme di epatite cronica. Nonostante la sua moderata specificità, è preferibile fare una sovradiagnosi in attesa di una revisione e prescrivere una terapia corticosteroidea, piuttosto che permettere al bambino di progredire verso la cirrosi epatica.

A hepatite autoimune (HAI) é uma doença inflamatória crónica rara do fígado em crianças. Em 2008, o Grupo Internacional de Hepatite Auto-Imune (IAIHG) propôs uma pontuação de diagnóstico simplificada. O diagnóstico da HAI baseia-se em critérios clínicos, imunológicos e histológicos. A biopsia hepática (LP) é um exame essencial para o diagnóstico da HAI. Os critérios histológicos são utilizados para confirmar o diagnóstico e orientar o tratamento. A presença de uma hepatite de interface e a presença de células plasmáticas neste infiltrado são elementos importantes para o diagnóstico, mas não são específicos. O PBF também pode ser utilizado para avaliar a presença de fibrose, que é quantificada utilizando a pontuação METAVIR. A pontuação IAIHG ajuda os médicos a fazer um diagnóstico. A utilização da pontuação de diagnóstico simplificada HAI 2008 pode contribuir para o diagnóstico precoce, particularmente nas formas de hepatite crónica. Apesar da sua especificidade moderada, é preferível fazer um sobrediagnóstico enquanto se aguarda a sua revisão e prescrever uma terapêutica com corticosteróides do que permitir que a criança evolua para cirrose hepática.

Cow's milk protein allergy (CMPA) is a frequent pathology that ranks among the three most common food allergies in children and involves IgE-mediated, non-IgE-mediated or mixed immunological mechanisms. These mechanisms are at the origin of various clinical manifestations. Its treatment is based on the avoidance of cow's milk proteins. The disease is cured in 60 to 70% of cases by the age of two years. The acquisition of tolerance to VMP is sought by the oral reintroduction of cow's milk test (OPT). The clinical signs of CMPA are not specific. In delayed forms, the clinical signs are dominated by digestive signs. The VLP avoidance regimen is essentially based on breastfeeding and cow's milk protein hydrolysates, the cost of which remains high. Primary prevention of VLP is based on exclusive breastfeeding for the first 4-6 months, without the mother following a specific diet.

L'allergia alle proteine del latte vaccino (CMPA) è una condizione comune ed è una delle tre allergie alimentari più comuni nei bambini, che coinvolge meccanismi immunologici IgE-mediati, non IgE-mediati o misti. Questi meccanismi sono all'origine di diverse manifestazioni cliniche. Il suo trattamento si basa sull'evitamento delle proteine del latte vaccino. L'evoluzione è verso la guarigione nel 60-70% dei casi entro i due anni di età. L'acquisizione della tolleranza alla VMP viene ricercata attraverso la reintroduzione orale del test del latte vaccino (OPT). I segni clinici della CMPA non sono specifici. Nelle forme ritardate, i segni clinici sono dominati da quelli digestivi. Il regime di evitamento della VLP si basa essenzialmente sull'allattamento al seno e sugli idrolizzati di proteine del latte vaccino, il cui costo rimane elevato. La prevenzione primaria della VLP si basa sull'allattamento esclusivo al seno per i primi 4-6 mesi, senza che la madre segua una dieta specifica.

Die Kuhmilchproteinallergie (KMPA) ist eine häufige Erkrankung, die zu den drei häufigsten Nahrungsmittelallergien bei Kindern zählt und an der IgE-vermittelte, nicht-IgE-vermittelte oder gemischte immunologische Mechanismen beteiligt sind. Diese Mechanismen führen zu unterschiedlichen klinischen Manifestationen. Die Behandlung beruht auf der Vermeidung von Kuhmilchproteinen. In 60 bis 70 % der Fälle kommt es im Alter von zwei Jahren zu einer Heilung. Die Entwicklung einer Toleranz gegenüber FMEs wird durch die orale Wiedereinführung von Kuhmilch (OMR) geprüft. Aufgrund seines prognostischen Wertes kann dieser Test zwischen geheilten und persistierenden Formen unterscheiden. Die klinischen Anzeichen von PLV sind nicht spezifisch. Bei den verzögerten Formen werden die klinischen Symptome von den Verdauungssymptomen dominiert. Die Vermeidung von PLV basiert hauptsächlich auf dem Stillen und teuren Kuhmilchproteinhydrolysaten. Die primäre Prävention von PLV beruht auf dem ausschließlichen Stillen während der ersten 4 bis 6 Monate, ohne dass die Mutter eine spezielle Diät einhält.

A alergia à proteína do leite de vaca (APLV) é uma condição comum e é uma das três alergias alimentares mais comuns em crianças, envolvendo mecanismos imunológicos mediados por IgE, não mediados por IgE ou mistos. Estes mecanismos estão na origem de várias manifestações clínicas. O seu tratamento baseia-se na evicção das proteínas do leite de vaca. A evolução é no sentido da cura em 60 a 70% dos casos até aos dois anos de idade. A aquisição de tolerância ao PMV é procurada através da reintrodução oral do teste do leite de vaca (OPT). Os sinais clínicos da CMPA não são específicos. O regime de prevenção da LPV baseia-se essencialmente no aleitamento materno e nos hidrolisados de proteínas do leite de vaca, cujo custo continua a ser elevado. A prevenção primária da LVP baseia-se no aleitamento materno exclusivo durante os primeiros 4-6 meses, sem que a mãe siga uma dieta específica.

La alergia a las proteínas de la leche de vaca (APLV) es una afección frecuente y una de las tres alergias alimentarias más comunes en niños, en la que intervienen mecanismos inmunológicos mediados por IgE, no mediados por IgE o mixtos. Estos mecanismos están en el origen de diversas manifestaciones clínicas. Su tratamiento se basa en evitar las proteínas de la leche de vaca. La evolución es hacia la curación en un 60 a 70% de los casos a la edad de dos años. La adquisición de tolerancia a la CMPA se busca mediante la reintroducción oral de la prueba de la leche de vaca (OPT). Los signos clínicos de la APLV no son específicos. En las formas tardías, los signos clínicos están dominados por los signos digestivos. El régimen de evitación de la VLP se basa esencialmente en la lactancia materna y los hidrolizados de proteínas de leche de vaca, cuyo coste sigue siendo elevado. La prevención primaria de la VLP se basa en la lactancia materna exclusiva durante los primeros 4-6 meses, sin que la madre siga una dieta específica.

Allergiq na belok korow'ego moloka (ABKM) - rasprostranennoe zabolewanie i qwlqetsq odnoj iz treh naibolee rasprostranennyh pischewyh allergij u detej, wklüchaüschih IgE-oposredowannye, ne-IgE-oposredowannye ili smeshannye immunologicheskie mehanizmy. Jeti mehanizmy lezhat w osnowe razlichnyh klinicheskih proqwlenij. Lechenie ätogo zabolewaniq osnowano na otkaze ot belkow korow'ego moloka. V 60-70% sluchaew k dwuhletnemu wozrastu nastupaet izlechenie. Priobretenie tolerantnosti k VMP dostigaetsq putem peroral'nogo powtornogo wwedeniq testa na korow'e moloko (OPT). Klinicheskie priznaki VMP nespecifichny. Pri otsrochennyh formah w klinicheskih priznakah preobladaüt priznaki pischewareniq. Rezhim izbeganiq VMP w osnownom osnowan na grudnom wskarmliwanii i gidrolizatah belka korow'ego moloka, stoimost' kotoryh ostaetsq wysokoj. Perwichnaq profilaktika VLP osnowana na isklüchitel'no grudnom wskarmliwanii w techenie perwyh 4-6 mesqcew, bez soblüdeniq mater'ü special'noj diety.

L¿allergie aux protéines de lait de vache (APLV) est une pathologie fréquente qui se place parmi les trois allergies alimentaires les plus retrouvées chez l¿enfant.Elle fait intervenir des mécanismes immunologiques IgE médiés, non IgE médiés ou mixtes. Ces mécanismes sont à l¿origine de manifestations cliniques variées. Son traitement repose sur le régime d¿éviction des protéines de lait de vache. L¿évolution se fait vers la guérison dans 60 à 70% des cas vers l¿âge de deux ans. L¿acquisition d¿une tolérance aux PLV est recherchée par l¿épreuve de réintroduction orale de lait de vache (TPO). Grace à sa valeur pronostique, cette épreuve permet de distinguer les formes guéries des formes persistantes. Les signes cliniques d¿APLV ne sont pas spécifiques. Dans les formes retardées, les signes cliniques sont dominés par les signes digestifs.Le régime d¿éviction des PLV est essentiellement basé sur l¿allaitement maternel et les hydrolysats aux protéines de lait de vache dont le prix reste élevé. La prévention primaire de l¿APLV repose sur l¿allaitement maternel exclusif pendant les 4 à 6 premiers mois, sans que la mère ne suive un régime alimentaire spécifique.

L¿hépatite auto-immune (HAI) est une maladie inflammatoire chronique du foie rare chez l¿enfant. Un score diagnostic simplifié a été proposé par l¿International Auto-immune Hepatitis Groupe (IAIHG) en 2008. Le diagnostic de l'HAI repose sur des critères cliniques, immunologiques et histologiques. La ponction biopsie du foie (PBF) est un examen indispensable au diagnostic d'HAI. Les critères histologiques permettent de confirmer le diagnostic et de guider le traitement. La présence d¿une hépatite d¿interface et la présence de plasmocytes au sein de cet infiltrat sont des éléments importants pour le diagnostic, mais ils ne sont pas spécifiques. La PBF permet également d'évaluer la présence d¿une fibrose et quantifie celle-ci selon le score de METAVIR. Le score IAIHG permet d'aider le clinicien au diagnostic. L'utilisation du score diagnostique simplifié de l¿HAI 2008, pourrait contribuer à un diagnostic précoce, notamment dans des formes d¿hépatite chronique. Malgré une spécificité moyenne, il est préférable de porter un diagnostic par excès en attendant qu'il soit révisé, et prescrire une corticothérapie, plutôt que laisser l¿enfant évoluer vers une cirrhose hépatique.

Les saignements variqueux constituent la complication la plus redoutée de l'hypertension portale (HTP) chez l'enfant. L'hémorragie digestive (HD) par rupture de varices ¿sophagiennes (VO) ou gastriques (VG) constitue une urgence pédiatrique car elle peut menacer le pronostic vital de l'enfant. Dans cet ouvrage nous exposons les résultats d'une étude rétrospective menée dans une unité d'hépatologie pédiatrique tunisienne. L'objectif de cette étude était de décrire la prise en charge des enfants se présentant pour une rupture de VO ou de VG et de rappeler les principes de cette prise en charge et l¿apport de l¿endoscopie digestive haute dans le traitement. L¿HTP était secondaire à une cirrhose hépatique (54%) ou à un cavernome porte (46%). Un état de choc hémorragique a été noté dans 21% des cas. L'endoscopie digestive haute (EDH) a montré des VO grade 1, 2 et 3 respectivement dans 8%, 61% et 31% des cas. Les VG étaient objectivées dans 12% des cas. La ligature élastique des VO a été réalisée dans 27% des cas. Un seul malade a eu une obturation des VG par colle biologique. L'EDH présente un intérêt diagnostique et thérapeutique dans l'HD par rupture de VO ou de VG chez l'enfant.

L'emorragia varicale è la complicanza più temuta dell'ipertensione portale (PH) nei bambini. L'emorragia digestiva (DH) dovuta alla rottura di varici esofagee (VO) o gastriche (VG) è un'emergenza pediatrica in quanto può essere pericolosa per la vita del bambino. In questo libro presentiamo i risultati di uno studio retrospettivo condotto in un'unità di epatologia pediatrica tunisina. Lo scopo di questo studio è stato quello di descrivere la gestione dei bambini che presentano una rottura del VO o del LV e di ricordare i principi di questa gestione e il contributo dell'endoscopia gastrointestinale superiore nel trattamento. La PH era secondaria a cirrosi epatica (54%) o cavernoma portale (46%). Lo shock emorragico è stato riscontrato nel 21% dei casi. L'endoscopia gastrointestinale superiore (UGI) ha mostrato VO di grado 1, 2 e 3 rispettivamente nell'8%, 61% e 31% dei casi. I VL erano presenti nel 12% dei casi. La legatura elastica delle VO è stata eseguita nel 27% dei casi. Solo in un paziente il LV è stato riempito con colla biologica. L'HRE è di interesse diagnostico e terapeutico nell'HD dovuta alla rottura del VO o del LV nei bambini.

La hemorragia varicosa es la complicación más temida de la hipertensión portal (HP) en niños. La hemorragia digestiva (DH) por rotura de varices esofágicas (VO) o gástricas (VG) es una urgencia pediátrica ya que puede poner en peligro la vida del niño. En este trabajo presentamos los resultados de un estudio retrospectivo realizado en una unidad de hepatología pediátrica tunecina. El objetivo de este estudio era describir el tratamiento de los niños que presentan rotura del OV o del VI y recordar los principios de este tratamiento y la contribución de la endoscopia digestiva alta en el tratamiento. La HP era secundaria a cirrosis hepática (54%) o cavernoma portal (46%). Se observó shock hemorrágico en el 21% de los casos. La endoscopia digestiva alta (EDA) mostró VO de grado 1, 2 y 3 en el 8%, 61% y 31% de los casos, respectivamente. Los LV estaban presentes en el 12% de los casos. La ligadura elástica de los OV se realizó en el 27% de los casos. Sólo a un paciente se le rellenó el VI con pegamento biológico. La ERH tiene interés diagnóstico y terapéutico en la EH por rotura del OV o del VI en niños.

A hemorragia varicosa é a complicação mais temida da hipertensão portal (PH) nas crianças. A hemorragia digestiva (DH) devido à ruptura de varizes esofágicas (VO) ou gástricas (VG) é uma emergência pediátrica, uma vez que pode ser fatal para a criança. Neste livro apresentamos os resultados de um estudo retrospectivo realizado numa unidade de hepatologia pediátrica tunisina. O objectivo deste estudo foi descrever a gestão de crianças que apresentam ruptura do VO ou LV e recordar os princípios desta gestão e a contribuição da endoscopia GI superior no tratamento. O PH era secundário à cirrose hepática (54%) ou ao cavernoma de portal (46%). O choque hemorrágico foi observado em 21% dos casos. A endoscopia GI superior (UGI) mostrou grau VO 1, 2 e 3 em 8%, 61% e 31% dos casos, respectivamente. Os LVs estiveram presentes em 12% dos casos. A ligação elástica dos VO foi realizada em 27% dos casos. Apenas um paciente tinha o LV preenchido com cola biológica. HRE é de interesse diagnóstico e terapêutico em HD devido à ruptura de VO ou LV em crianças.

Krampfaderblutungen sind die am meisten gefürchtete Komplikation der portalen Hypertension (PHT) bei Kindern. Blutungen aus dem Verdauungstrakt (DH) durch geplatzte Ösophagus- (ÖV) oder Magenvarizen (GV) sind ein pädiatrischer Notfall, da sie lebensbedrohlich sein können. In diesem Buch stellen wir die Ergebnisse einer retrospektiven Studie vor, die in einer tunesischen Abteilung für pädiatrische Hepatologie durchgeführt wurde. Ziel dieser Studie war es, die Behandlung von Kindern, die sich wegen einer VO- oder VG-Ruptur vorstellten, zu beschreiben und die Grundsätze dieser Behandlung sowie den Beitrag der oberen Verdauungsendoskopie zur Behandlung in Erinnerung zu rufen. Die PTH war sekundär zu einer Leberzirrhose (54%) oder einem Pfortaderkavernom (46%). Ein hämorrhagischer Schockzustand wurde in 21% der Fälle festgestellt. Die Endoskopie des oberen Verdauungstrakts (HDE) zeigte VO Grad 1, 2 und 3 in 8%, 61% bzw. 31% der Fälle. VGs wurden in 12% der Fälle objektiviert. Eine elastische Ligatur der VO wurde in 27% der Fälle durchgeführt. Nur bei einem Patienten wurden die VGs mit einem biologischen Klebstoff verschlossen. Die EDH ist von diagnostischem und therapeutischem Interesse bei HD durch VO- oder VG-Ruptur bei Kindern.

Variceal bleeding is the most feared complication of portal hypertension (PH) in children. Digestive hemorrhage (DH) from ruptured esophageal (VO) or gastric (VG) varices is a pediatric emergency because it can threaten the child's vital prognosis. In this work we present the results of a retrospective study conducted in a Tunisian pediatric hepatology unit. The objective of this study was to describe the management of children presenting with ruptured OV or LV and to recall the principles of this management and the contribution of upper GI endoscopy in the treatment. PH was secondary to liver cirrhosis (54%) or portal cavernoma (46%). Hemorrhagic shock was noted in 21% of cases. Upper GI endoscopy (UGI) showed VO grade 1, 2 and 3 in 8%, 61% and 31% of cases respectively. LVs were objectified in 12% of cases. Elastic ligation of the VOs was performed in 27% of cases. Only one patient had LV obturation by biological glue. HRE is of diagnostic and therapeutic interest in HD due to VO or LV rupture in children.