Bolezn' Goshe u iraxkih detej

Bolezn' Goshe (BG) - naibolee rasprostranennoe nasledstwennoe zabolewanie lizosomal'noj sistemy hraneniq - predstawlqet soboj mul'tiorgannoe zabolewanie, obuslowlennoe autosomno-recessiwnym defektom gena, kodiruüschego ferment glükocerebrozidazu. Cel' nashego issledowaniq - prolit' swet na klinicheskie i laboratornye harakteristiki detej s bolezn'ü Goshe i ocenit' rezul'taty zamestitel'noj fermentnoj terapii w Irake, poskol'ku bol'shinstwo sluchaew zabolewaniq w razwiwaüschihsq stranah do sih por ne diagnostirowano.